Le syndrome de Wernicke-Korsakoff

Aperçu

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) est une maladie neurodégénérative potentiellement réversible qui se développe en raison d’une grave carence en thiamine.

Les personnes qui souffrent d’une dépendance à l’alcool sont les plus susceptibles de contracter cette maladie, car l’alcool peut interférer avec la capacité du corps à absorber les vitamines essentielles. Le rôle normal de la thiamine est d’aider le corps à métaboliser le sucre afin de produire de l’énergie pour le cerveau.

Une carence grave en thiamine peut perturber l’approvisionnement en énergie au cerveau et au système nerveux, et causer des altérations de plus en plus graves au fil du temps. Ces dommages peuvent entraîner de grandes difficultés de mémoire, mouvement, vision et coordination.

Autres noms

À cause de son histoire compliquée, le SWK a reçu différents noms au fil des ans, notamment :

• trouble neurocognitif alcoolique;
• trouble neurocognitif lié à l’alcool;
• béribéri cérébral;
• encéphalopathie-alcoolique;
• psychose de Korsakoff; et
• syndrome de Korsakoff amnésique.

Symptômes

Le SWK comprend deux stades distincts qui peuvent se développer en raison des lésions au cerveau associées au déficit en thiamine :

1. « l’encéphalopathie de Wernicke »; et le
2. « syndrome de Korsakoff ».

L’encéphalopathie de Wernicke

L’encéphalopathie de Wernicke est une réaction soudaine et potentiellement mortelle du cerveau à une carence en thiamine, qui se traduit par des dommages dans certaines zones du cerveau, comme le thalamus et l’hypothalamus. En plus de la confusion progressive, la personne peut éprouver des troubles de la vision, de l’équilibre et du mouvement.

Le syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff se développe généralement après l’apparition de l’encéphalopathie de Wernicke. Cependant, il peut survenir indépendamment. Contrairement à l’apparition soudaine de l’encéphalopathie de Wernicke, le syndrome de Korsakoff peut se manifester progressivement au fil du temps.

Le syndrome de Korsakoff est causé par des lésions dans des petites zones de la région médiane du cerveau. Comme cette région du cerveau est responsable de la fonction de la mémoire, le syndrome de Korsakoff peut gravement affecter la mémoire à court terme.

Symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke

Les symptômes s’aggravent rapidement et requièrent une attention médicale immédiate. Les symptômes typiques à cette phase du SWK comprennent :

• la confusion;
• la difficulté de marcher;
• la mauvaise coordination et la perte d’équilibre;
• le coma;
• des mouvements involontaires des yeux;
• une faible pression sanguine; et
• l’hypothermie.

Si l’encéphalopathie de Wernicke n’est pas rapidement ou complètement traitée, les symptômes du syndrome de Korsakoff peuvent se manifester.

Symptômes du syndrome de Korsakoff

Généralement, ces symptômes ont tendance à apparaître progressivement. Les personnes atteintes du syndrome de Korsakoff perdent habituellement la mémoire à court terme, en particulier en ce qui a trait aux événements survenus après le début de la maladie.

Les personnes peuvent « fabuler », c’est-à-dire inventer des faits pour aider à combler les lacunes de leur mémoire. Parmi les autres symptômes caractéristiques, mentionnons :

• la difficulté à acquérir de nouvelles informations ou aptitudes;
• les pertes de mémoire;
• les hallucinations; et
• les comportements et discours répétitifs.

Diagnostic

Le diagnostic de l’encéphalopathie de Wernicke

Pour diagnostiquer l’encéphalopathie de Wernicke, le médecin évaluera les modèles et types de symptômes constatés, de manière à exclure d’autres maladies qui pourraient être à l’origine de l’apparition soudaine de ces symptômes.

Le médecin procédera à une évaluation clinique afin de déterminer si l’un ou l’autre des trois signes distinctifs de la maladie sont présents :

1. la confusion ou un état mental altéré;
2. la déficience visuelle; et
3. une démarche chancelante qui met la personne à risque supplémentaire de chutes, de fractures et de blessures à la tête.

L’encéphalopathie de Wernicke peut être sous-diagnostiquée, car il n’est pas rare qu’une personne présente un ou deux des trois signes distinctifs de la maladie. La réticence à admettre un problème d’alcool peut également jouer un rôle en raison de la stigmatisation associée à la consommation excessive d’alcool.

Pour aider à poser le diagnostic, le médecin procédera souvent à une évaluation approfondie qui peut inclure un test de la fonction hépatique, une prise de sang, des examens neurologiques et psychiatriques, ainsi qu’un examen complet des antécédents médicaux et familiaux de la personne (y compris les habitudes quotidiennes de consommation d’alcool).

Le diagnostic du syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff ne peut pas être diagnostiqué avant que la personne n’ait cessé de consommer de l’alcool pendant plusieurs semaines, afin de donner le temps aux effets immédiats de la forte consommation et du sevrage de s’estomper.

Le médecin procédera alors à une évaluation approfondie en utilisant des tests équivalents ou similaires à ceux utilisés pour évaluer une personne qu’on pense atteinte d’encéphalopathie de Wernicke.

Les personnes en cours d’évaluation pour le syndrome de Korsakoff seront observées de près pour déterminer si les symptômes se stabilisent ou s’aggravent sans consommation d’alcool.

En plus du diagnostic de syndrome de Korsakoff, un trouble neurocognitif peut également être diagnostiqué, comme la maladie d’Alzheimer, lorsque les symptômes continuent de s’aggraver sans la présence d’alcool. Généralement, les troubles neurocognitifs liés à l’alcool se stabilisent. Par contre, un net déclin de la mémoire et des aptitudes se poursuivra avec la maladie d’Alzheimer.

Facteurs de risque

La cause la plus commune d’une carence en thiamine est la consommation excessive d’alcool et une mauvaise alimentation.

D’autres maladies peuvent également causer des lésions cérébrales en raison d’un manque grave de thiamine :

• les troubles de l’alimentation;
• un régime alimentaire déficient;
• des vomissements graves;
• le SIDA;
• les traitements contre le cancer (chimiothérapie); et
• certains problèmes rénaux.

Le plus souvent, le SWK affecte les hommes âgés de 45 à 65 ans. Cependant, il touche parfois des femmes de 35 ans seulement, car celles-ci sont plus vulnérables aux effets négatifs de l’alcool que les hommes.

Traitement

Les symptômes du SWK peuvent se résorber si la personne est traitée en temps opportun pour empêcher toute progression.

Le traitement est axé sur l’augmentation de la teneur en thiamine dans l’organisme grâce à des suppléments de vitamine B1, qui sont souvent administrés par voie intraveineuse.

Le traitement est également axé sur une alimentation équilibrée, une bonne hydratation et du soutien pour arrêter de boire. Généralement, le rétablissement peut prendre jusqu’à un an. Ensuite, l’état de santé se stabilise, mais l’abstinence est nécessaire pour en tirer pleinement profit.

Si la personne atteinte du SWK continue de consommer de l’alcool, d’autres lésions au cerveau apparaîtront fréquemment. La plupart des symptômes de SWK sont réversibles si la personne est traitée rapidement. La mémoire revient parfois lentement, mais elle ne se rétablit pas toujours complètement.