Les dégénérescences fronto-temporales

Aperçu

Les dégénérescences fronto-temporales (parfois désignées sous l’abréviation DFT) est un terme générique désignant un groupe de maladies rares qui touchent principalement les régions frontale et temporale du cerveau; des régions généralement associées à la personnalité et au comportement.

Les chercheurs estiment que les dégénérescences fronto-temporales constituent environ de 5 à 10 % de tous les cas de troubles neurocognitifs. Cependant, lorsque les symptômes des troubles neurocognitifs commencent avant 65 ans (troubles neurocognitifs précoces), environ 20 % des cas sont des dégénérescences fronto-temporales.

Types

La dégénérescence fronto-temporale la plus répandue est la dégénérescence fronto-temporale avec variante comportementale (DFT-vc). Les symptômes les plus répandus comprennent les changements de personnalité, de comportement et des facultés de jugement. Une personne atteinte de ce type de trouble neurocognitif peut aussi éprouver des difficultés à s’exprimer. On parle alors d’aphasie progressive primaire.

Les dégénérescences fronto-temporales sont aussi connues sous d’autres noms :

• troubles neurocognitifs sémantiques;
• dégénérescences fronto-temporales lobaires;
• troubles neurocognitifs du lobe frontal;
• maladie de Tau ou tauopathie;
• maladie de Pick et complexe de Pick.

Les dégénérescences fronto-temporales sont également liées à des maladies qui affectent le mouvement, comme les formes atypiques de parkinsonisme (p. ex. la dégénérescence corticobasale et la paralysie supranucléaire progressive) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Symptômes

Les dégénérescences fronto-temporales peuvent provoquer des changements de comportement, entraîner des difficultés à s’exprimer, de motricité ou des pertes de mémoire.

Puisque les zones frontale (près du front) et temporale (près des oreilles) du cerveau peuvent être touchées, les symptômes précoces sont liés au comportement ou à la parole.

Au stade léger, les changements de comportement ou les troubles du langage peuvent se manifester séparément. Cependant, à mesure de la progression de la maladie, ces symptômes se chevaucheront de plus en plus.

À l’inverse de la maladie d’Alzheimer, les personnes atteintes de dégénérescences fronto-temporales restent souvent conscientes du temps (p. ex., l’année en cours) et, au stade léger, la mémoire n’est pas un problème.

En revanche, à un stade plus avancé, les symptômes généraux des troubles neurocognitifs se manifestent, notamment la confusion et les pertes de mémoire. La personne perd aussi ses capacités motrices et souffre de problèmes de déglutition.

Les changements de comportement

La personne atteinte de dégénérescences fronto-temporales, peut avoir :

• un comportement de retrait ou désinhibé (la personne ne sait plus contrôler ses actions);
• un manque d’hygiène;
• une tendance à être facilement distraite, ou à répéter les mêmes activités sans arrêt;
• une suralimentation, ou un désir inhabituel de mettre en bouche des objets;
• de l’incontinence, ou ne pas pouvoir se rendre aux toilettes.

Les autres changements de comportement possibles peuvent comprendre :

• les actions sociales inappropriées (faire des commentaires grossiers, ou maladroits);
• être facilement distrait;
• des changements drastiques en matière de préférence alimentaire;
• des émotions moins intenses;
• une diminution d’énergie et de motivation,
• des changements de personnalité (par exemple : des personnes assez calmes qui deviennent plus extroverties).

Changements liés à la parole

Parmi ces changements, on notera :

• parler moins;
• la perte totale de la parole;
• la difficulté de trouver les mots qui conviennent ou de se décrire;
• répéter ce que d’autres personnes ont déjà dit;
• le bégaiement;
• des difficultés à suivre un enchaînement d’idées ou à entretenir une conversation.

Diagnostic

Bien qu’aucun test ne puisse diagnostiquer une dégénérescence fronto-temporale, les évaluations sont importantes pour exclure les autres problèmes. Par exemple, les dégénérescences fronto-temporales sont souvent mal diagnostiquées, car elles ont des symptômes similaires à ceux de la dépression.

Les médecins diagnostiquent généralement une dégénérescence fronto-temporale en identifiant une série de caractéristiques, tout en excluant les autres causes possibles.

Les mesures qui aident à établir le diagnostic comprennent :

• Des tests cognitifs (de la pensée) : pour évaluer les fonctions cérébrales touchées.
• Les antécédents récents : ils peuvent prendre en compte le point de vue de la personne, de sa famille et des proches aidants pour brosser un tableau détaillé de ce qui se passe.
• L’imagerie cérébrale : l’IRM, par exemple, peut s’avérer utile pour établir un diagnostic de dégénérescence fronto-temporale.

Facteurs de risque

On connait peu de choses sur les causes de cette maladie et ses facteurs de risque n’ont pas encore été définis avec précision.

Dans la plupart des cas, l’hérédité n’est pas en cause. Il existe toutefois un type extrêmement rare de dégénérescence fronto-temporale qui peut être transmis de génération en génération; cette maladie est connue sous le nom de dégénérescence fronto-temporale héréditaire.

Traitement

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement connu et aucun moyen efficace de ralentir la progression de cette maladie.

Les dégénérescences fronto-temporales affectent des zones du cerveau différentes de celles touchées par la maladie d’Alzheimer; aussi, les médicaments disponibles pour traiter principalement la maladie d’Alzheimer ne peuvent pas traiter les dégénérescences fronto-temporales.

Il est important d’en apprendre le plus possible sur la maladie afin d’aider à comprendre les nouveaux comportements de la personne et d’y réagir. Cela permettra de gérer les symptômes.

Si vous êtes proche aidant ou membre de la famille, vous devrez chercher de l’aide et adopter des stratégies pour vous adapter au comportement de la personne, plutôt que d’essayer de changer (et de faire changer) la personne. Les orthophonistes peuvent être utiles pour enseigner des stratégies permettant de composer avec les problèmes de communication.

Plus de liens et de ressources utiles

 

Frontotemporal Dementia: Facing the Challenges for Patients, Family Members, and Clinicians. brainXchange, 2012. This presentation describes some of the challenges associated with diagnosing frontotemporal dementia, with a focus on the importance of interprofessional team collaboration. It also describes the value of unique tele-health support groups, and lessons learned from caregivers with experience of frontotemporal dementia.

Behavioural variant frontotemporal dementia. brainXchange, 2018. In this presentation, you’ll learn about the criteria physicians use to diagnose behavioural variant frontotemporal dementia (bvFTD), the basics of its pathology, genetics, and treatment options.

Understanding the Genetics of FTD: a guide for patients and their families. The Association for Frontotemporal Degeneration. This comprehensive booklet provides additional insight into pathology, treatments, types of FTD, the role of genetics, FAQs, and a detailed glossary of terms.

What about the kids? Frontotemporal degeneration: Information for parents with young children and teens. The Association for Frontotemporal Degeneration. This resource offers information and guidance to assist parents in describing the concept of FTD to children and young adults.

The doctor thinks its FTD. Now what? A guide for managing a new diagnosis (FTD). The Association for Frontotemporal Degeneration. If you have recently received a diagnosis of FTD—or a loved one has received a diagnosis—this short booklet offers practical information to support you through the early stages of your experience.

Frontotemporal dementia. The Mayo Clinic provides an overview of risk factors and symptoms associated with frontotemporal dementia.

Improving the care of persons with dementia in rural and remote areas. Rural Dementia Action Research offers high-level strategies for improved care for people with dementia in remote communities.

Primary Progressive Aphasia (PPA) Platform. This website was developed in 2021 and 2022 by researchers at Laval University. It includes information for people with PPA, for families and for health professionals. You can find out about the different types of PPA, view videos of people living with PPA, and access related resources and tips.