La maladie à corps de Lewy

Aperçu

La maladie à corps de Lewy est une forme de trouble neurocognitif caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine, l’alpha-synucléine. Ces dépôts se forment à l’intérieur des cellules nerveuses du cerveau. Les dépôts sont appelés « corps de Lewy » d’après le nom du scientifique qui les a décrits pour la première fois, le D^r Friedrich Heinrich Lewy. Les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy représentent entre 5 et 15 % de tous les cas de troubles neurocognitifs.

Ces dépôts de protéines, les corps de Lewy, affectent généralement les zones du cerveau responsables de la réflexion et du mouvement. La masse de corps de Lewy accumulés bloque les messages entre les cellules cérébrales, ce qui provoque un trouble neurocognitif.

On trouve également des corps de Lewy chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Lorsque ces corps apparaissent pour la première fois dans la zone du cerveau responsable de la réflexion, le terme « Trouble neurocognitif avec corps de Lewy » est utilisé. Lorsqu'ils apparaissent dans la zone du cerveau responsable du mouvement, on parle de « Trouble neurocognitif lié à la maladie de Parkinson ». Les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy peuvent se produire en même temps que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. C’est ce qu’on appelle alors les « troubles neurocognitifs mixtes ».

Autres noms

On peut aussi appeler les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy :

• Démence à corps de Lewy
• Maladie à corps de Lewy

Symptômes

Les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson.

• Les personnes atteintes vivent une perte progressive de la mémoire, du langage, du raisonnement et d’autres fonctions intellectuelles supérieures comme le calcul.
• À l’inverse de la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire ne sont pas nécessairement les premiers signes. Les difficultés à planifier et organiser les choses, ainsi que des fluctuations marquées de l’attention et de la vivacité peuvent être quelques-uns des premiers symptômes. La personne peut également vivre des changements aux perceptions spacio-visuelles au stade léger.
• Les autres symptômes des troubles neurocognitifs avec corps de Lewy peuvent comprendre :
  • des problèmes de mémoire à court terme; trouver le mot juste, ou suivre un enchaînement d’idées;
  • la dépression et l’anxiété;
  • des changements d’habitudes de sommeil, y compris se sentir fatigué pendant la journée et alerte toute la nuit;
  • des hallucinations visuelles (qui comprennent souvent des gens, des enfants et des animaux qui ne sont pas là);
  • des erreurs de perception, par exemple distinguer un visage dans le motif d’un tapis;
  • des symptômes de la maladie de Parkinson, qui peuvent comprendre la raideur des muscles, des tremblements, une posture voutée et des mouvements lents.

Diagnostic

Il n’existe pas d’examen pour diagnostiquer les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy.

Les médecins diagnostiquent généralement un trouble neurocognitif avec corps de Lewy en éliminant les autres maladies qui provoquent des symptômes similaires.

Les évaluations répandues peuvent comprendre un examen neurologique pour évaluer :

• la démarche de la personne;
• la posture; et
• le degré de rigidité du corps.

D’autres mesures pour aider à diagnostiquer la maladie comprennent :

• l’obtention des antécédents médicaux détaillés;
• l’imagerie cérébrale (p. ex. IRM); et
• les tests physiques et neuropsychologiques.

Facteurs de risque

À l’heure actuelle, la cause des troubles neurocognitifs avec corps de Lewy est inconnue.

Cependant, les corps de Lewy ont une protéine que l’on observe également dans le cas de la maladie de Parkinson, ce qui suggère que ces maladies pourraient être liées d’une certaine manière.

Si un membre de votre famille est atteint d’un trouble neurocognitif avec corps de Lewy, vous présentez un risque plus élevé. Cette maladie est plus répandue chez l'homme que chez la femme.

Traitement

Malheureusement, les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy sont incurables. Cependant, les médecins peuvent prescrire des médicaments pour traiter certains des symptômes que connaîtra la personne, comme les hallucinations désagréables.

Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie d’Alzheimer sont appelés inhibiteurs de cholinestérase et peuvent stimuler la vivacité intellectuelle et les fonctions cognitives chez certaines personnes atteintes.

Cependant, puisque les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy ont de multiples caractéristiques et symptômes associés à la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer, le recours aux médicaments pour traiter un symptôme pourrait en aggraver un autre. Pour éviter ou prévenir ce problème, on traite souvent les symptômes en fonction de leur gravité.

Les stratégies thérapeutiques aident également les personnes atteintes de la maladie. Par exemple, des techniques thérapeutiques comme l’activité physique et la musicothérapie sont utilisées en tant que traitements utiles et viables. Les études démontrent que la qualité de vie des personnes atteintes d’un trouble neurocognitif et celle de leurs proches aidants s’améliore de façon significative en participant à des activités qui renforcent leurs forces et capacités.

Plus de liens et de ressources utiles

La maladie à corps de Lewy. Société Alzheimer du Canada. Cette brochure téléchargeable renferme des détails supplémentaires sur la maladie à corps de Lewy.

The Lewy Body Dementia Association (LBDA). Vous trouverez sur ce site (en anglais) des informations, des soutiens et des ressources pour les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy.

Lewy body dementia: Information for patients, families and professionals. (la maladie à corps de Lewy : informations pour les patients, les familles et les professionnels) National Institutes of Health (NIH), 2018. Cette ressource américaine très complète (en anglais) couvre les symptômes, les facteurs de risque, les techniques de gestion et des conseils pour les proches aidants et les familles.

The spectrum of Lewy body disease: Dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease dementia. (le spectre de la maladie à corps de Lewy : troubles neurocognitifs avec corps de Lewy et la maladie de Parkinson). Organisé par brainXchange en partenariat avec la Société Alzheimer du Canada et le Consortium canadien en neurodégénérescence associée au vieillissement (CCNV), 2012. Ce webinaire (en anglais) discute des troubles neurodégénératifs qui se caractérisent par l’accumulation de corps de Lewy dans les cellules cérébrales. Présenté par Mario Masellis, MSc, MD, PhD, FRCPC, clinicien-chercheur et professeur associé, Division de neurologie, Département de médecine, Sunnybrook Health Sciences Centre, Université de Toronto.

An update on Lewy body spectrum disorders. (mise à jour sur les troubles du spectre des corps de Lewy) Organisé par brainXchange en partenariat avec la Société Alzheimer du Canada et le Consortium canadien en neurodégénérescence associée au vieillissement (CCNV), 2020. Une mise à jour (en anglais) du webinaire de 2012 consacré à la maladie à corps de Lewy. Présenté par Mario Masellis, MSc, MD, PhD, FRCPC, clinicien-chercheur et professeur associé, Division de neurologie, Département de médecine, Sunnybrook Health Sciences Centre, Université de Toronto.